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수두증

수두증(물뇌증)이란 '뇌척수액의 생성과 흡수의 불균형에 의하여 뇌척수액이 축적되어 뇌실이 확장되고, 두개강내압 상승을 초래하는 병적 상태'를 의미합니다. 수두증의 유병률은 약 1~1.5% 정도로 추정되며, 발생율은 선천성 수두증의 경우 1000명 출생당 약 0.9~1.8명 정도로 보고됩니다.

정상압 수두증

원인

행 원인질환이 뇌실이나 뇌기저부, 궁륭부의 지주막하강에 경미한 반흔이나 폐쇄를 일으킨 후, 뇌실 및 지주막하강 내 뇌척수액 흐름의 저항이 증가되면 뇌실이 확장됩니다. 원인질환으로는 뇌동맥류 파열, 두부 손상, 뇌종양, 뇌수술, 수도관협착 및 뇌막염 등이 있습니다.

원인질환이 없는 특발성인 경우에는 그 기전이 불분명하며 다음의 3가지 가설이 있습니다.

- 뇌척수액 경로의 폐쇄로 인하여 뇌실내 압력이 뇌실질 바깥보다 높아져서 뇌실이 확장된다.

- 뇌실내 평균 압력의 상승 없이도 뇌실내압의 맥박압이 증가하면 뇌실 확장이 일어날 수 있다.

- 뇌실질내 정맥혈과 뇌척수액의 압력차, 즉 유효 뇌척수액압이 어떤 원인에 의해 증가하게 되면 정상 뇌가 가지는 스폰지와 같은 점성 탄력을 상회하게 되어 뇌실 확장을 일으킨다.

증상 및 징후

3대 증상

- 보행 장애

- 기억력 장애

- 요실금

임상증상은 진행성으로, 발현 속도가 다양하고, 몇 달에서 몇 년에 걸쳐 발생합니다. 일반적인 수두증과 달리 두통이 없고, 보행 장애, 기억력 장애, 요실금, 사고력 및 행동 능력의 저하를 보이며, 간혹 공격적인 행동, 경련, 파킨슨병 같은 증상이 나타나기도 합니다. 근력약화나 감각상실 같은 국재적 증상은 나타나지 않으며, babinski 반응은 나타나기도 하며 심부 건반사는 약간 항진됩니다.

보행 장애: 보행 장애는 첫 증상으로 나타나며 걷거나 서있기가 어렵고 균형을 잡기가 어려우며, 과거 병력상 미끌어져서 넘어진 적이 있습니다. 특징적으로 보폭은 좁고, 양발 간격이 넓으며 다리를 들어올리기 어렵습니다. 직선보행이 어렵고 Romberg 검사시 몸이 흔들리나 소뇌성 보행실조는 없습니다. 수의적인 운동이 느려지고 지연되며, 강직이나 진전이 동반되어 Parkinson 병으로 진단되기도 합니다.

정신 장애: 최근 사건에 대한 기억력의 상실이 특징적입니다. 자발성이나 시도성이 줄어 들고 취미 생활과 오락 활동에 대한 흥미가 감소되며 무관심, 무기력, 움추림 등의 증상이 있고, 주의력과 집중력도 감소됩니다. 언어 능력은 비교적 보존되지만 비언어 능력은 상당한 장애를 보입니다.

요실금:배뇨의 긴박성이나 빈뇨가 나타나기도 하지만, 대부분의 경우 전두엽성 요실금이 나타나 배뇨 필요성에 대한 인식이 저하되거나 소실됩니다. 배변 실금은 드뭅니다.

진단:임상소견이 가장 중요하며 특징적인 보행 장애, 정신장애, 요실금 등이 나타나면 전형적인 정상압 수두증으로 진단할 수 있습니다.

신경방사선 검사

CT 소견

뇌실의 크기가 커지고, 노실 주변의 저음영이 관찰됩니다.
뇌실질 위축의 정도가 심하지 않으며 국재적인 병변이 관찰되지 않습니다 (그림).

MRI 소견

정상압 수두증에서 지주막하강의 뇌척수액은 정상이나 뇌실내 뇌척수액은 증가합니다. 알쯔하이머병에서는 뇌실과 지주막하강의 뇌척수액이 같이 증가합니다.

요추 천자

뇌척수액 압력이 180 mmH2O 이하이고, 일반 화학 및 세포 검사는 정상입니다. 단락술이 도움이 되는지를 미리 알아보기 위해서 약 20~50 ml 정도의 뇌척수액을 배액하여 임상 증상이 호전되는지 관찰하는 것이 유용한 진단방법입니다.

감별 진단

알쯔하이머병, 파킨슨병, 우울증, 다발성 뇌경색으로 인한 치매 등과 감별해야 합니다.

치료 및 예후

전형적인 증상이 있는 정상압 수두증에 대한 치료는 단락술이며, 가장 많이 사용하는 방법은 뇌실-복강간 단락술입니다. 그 외에도 요추-복강간 단락술을 할 수도 있습니다.
특발성 정상압 수두증 환자들의 59%에서 단락술 후 증상이 호전되었고, 장기간에 걸친 호전은 29%이었습니다. 이들 중 38%에서 합병증이 생겼으며, 22%가 재수술을 필요로 하였습니다. 그러나 선행 원인질환이 있는 경우에는 대부분의 환자들이 호전되어 특발성보다 예후가 좋습니다.